La enfermedad de cuento de hadas: El síndrome de la bella durmiente

A veces algunos famosos cuentos de hadas han sido asociados posteriormente a extraños síndromes neurológicos o psiquiátricos. Posiblemente el más conocido de estos es el síndrome de Alicia en el país de las maravillas (de este os hablaré próximamente). Hoy hablaremos de otro mucho menos conocido: El síndrome de Kleine-Levine o “síndrome de la bella durmiente”.

Se trata de un trastorno neurológico cuya causa exacta se desconoce por el momento, aunque existen varias teorías para explicar su origen. Entre ellas, las más aceptadas son la posible existencia de una disfunción cerebral a nivel del diencéfalo y el hipotálamo, un trastorno en el metabolismo de neurotransmisores como la serotonina, o fenómenos autoinmunes tras un cuadro infeccioso.

Desde luego que las víctimas de este raro síndrome no se quedan dormidas durante un siglo como en el famoso cuento escrito por Charles Perrault o por los hermanos Grimm. Pero lo que sí les ocurre es dormirse durante días enteros.

La enfermedad cursa con periodos de somnolencia excesiva que pueden durar días o semanas durante los que el paciente duerme alrededor de unas 20 horas diarias y las horas que pasan despiertos son para comer u orinar.

Durante el tiempo que están despiertos, la mayoría parecen zombies, parece que tengan poca energía a pesar de haber dormido esas barbaridades de tiempo y no muestran ninguna emoción. De mostrar alguna emoción se muestran irritables. Otras manifestaciones incluyen una conducta sexual desinhibida, deterioro de las capacidades mentales, desorientación, agresividad e incluso alucinaciones.

Tras sufrir alguna de estas crisis, el comportamiento y las capacidades mentales del individuo vuelven a la normalidad, aunque a veces existe amnesia tras el ataque y no se recuerda nada de lo sucedido. Entonces, el paciente puede presentar largos periodos de meses o años completamente libre de cualquier síntoma hasta la aparición de una nueva crisis.

Quienes sufren este síndrome suelen ser varones adolescentes cuya primera crisis aparece alrededor de los 15 años, aunque se han visto casos en mujeres y en adultos.

El síndrome de la Bella Durmiente es muy difícil de diagnosticar, ya que la única pista que nos deja la enfermedad por el momento son estas crisis episódicas en las que vemos los síntomas y que pueden aparecer muy pocas veces durante la vida del paciente. Tampoco existe un tratamiento específico para el síndrome de Kleine-Levin, aunque algunos pacientes han respondido de forma satisfactoria a las sales de litio.

Si bien es difícil de diagnosticar y tratar, al menos contamos con la suerte de que es una enfermedad realmente rara (solamente aparece en 6 personas de cada 10000) y que suele desaparecer de forma tan misteriosa como apareció cuando el paciente se encuentra entre los veinte y treinta años.